成功完成一例脊髓空洞的手术治疗

病史：患者女性，53岁。20余岁出现左侧肢体感觉减退，具体诊断不清，描述曾服用B1、B12等。症状变化。3年前左下肢烫伤不觉。最近2年出现右侧无力感，右上肢明显，右手抓持物品不稳，右肩部疼痛，右手感觉麻木。查体：左侧肢体痛觉迟钝，右侧痛觉敏感。右上肢触觉减退，左侧肢体触觉迟钝。右侧肱二头肌，挠侧腕伸肌，指屈肌肌力4级，左侧基本正常，双下肢肌力正常，双肱二头肌反射减弱，双挠骨膜反射亢进，双膝腱反射亢进，双hoffman阳性。颈软，无抵抗，jackson阴性。spurling阴性。

核磁表现3维CT颈椎

X线片。

诊断：颈脊髓空洞症。

那么什么是脊髓空洞症？

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变，其发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。相比较其他那些常见的病损，它可能不是那么常见。

但是确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。

1.先天性脊髓神经管闭锁不全

本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。

2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

3.机械因素

因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他

如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

这个患者就属于枕颈部先天性畸形导致，患者实际症状在年轻时候已经出现。脊髓空洞情况逐渐严重，导致晚期出现肌无力。

常见的临床表现

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

1.感觉症状

根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

2.运动症状

颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状

空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

本病需要及早发现，及早治疗，因保守治疗多数无效，一般都需要手术治疗。

传统手术的理论依据是：

（1）进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化；

（2）做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。

本患者MRI及CT，可见寰枕融合。虽存在寰枕，患者脊髓空洞的原因可能为环枢关节不稳导致。国内国外学者已报道只采用上颈椎及枕颈固定即可达到治疗目的。我们采用环枢椎后路钉棒固定治疗。

术后X线片。

特别感谢医院乔广宇教授的学术支持。

现在患者术后7天，右上肢麻木感缓解，对于这样重度脊髓空洞症患者，这些缓解已经说明治疗方案有效。正在积极进行康复治疗，希望患者肌力能够尽早恢复。

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长按







































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本文编辑：佚名
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