病例讨论第87期丨新生儿红斑狼疮

整理/唐昊

恭喜本期获奖的五位读者：

程建红（****）

陈国庆（****）

林秀梅（****）

靳改霞（****）

陈力槟（****）

本期答案：D.新生儿红斑狼疮

这期病例讨论的主题是：早产儿背上皮疹的元凶是什么？这期病例有什么不一样呢？

▼问题1

请问为了明确诊断，需要进行什么辅助检查？

夏*:血常规，CRP，免疫五项，感染八项，血培养:，肝肾功能。

冼*:血常规，降钙素原，风湿七项，抗dsDAN,血沉，CRP,免疫IgA/IgG/IgE,C3,C4,血培养，皮肤病理，心电图及心脏B超。

浮*:自身抗体、风湿免疫相关检查、抗中性粒细胞包浆抗体、四项病毒等，可做皮肤病理，感染相关的及常规血生化不用说了。

祝*:前段时间刚遇到过类似的病例，肝肾功，心肌酶谱，心脏超声，动态心电图，血细胞分析，血沉，CRP，PCT当然最重要的是要查风湿系列检查。

汤*:血常规，CRP降钙素原，血培养，torch，风湿免疫相关检查，心电图，心脏彩超，心肌酶谱，肝功能，凝血功能，血沉等。

D*:SSA抗体配对，心肌功能。

倪*:血常规，风湿，免疫学相关检查，肝功能，肾功能，心脏超声，心肌功能，心电图，狼疮相对检查，血沉。

宜*:风湿因子，免疫学相关检查，心肌酶，致畸四项，心功能，肝功能等检查。

小编说：皮疹性疾病的原因，有感染、免疫、肿瘤等多个因素，所以需要进行全面的检查。

▼问题2

请问根据临床表现，辅助检查，考虑诊断是什么呢？

浮*:C.

儿*:D.

祝*:D。

王*:D。

倪*:D。

宜*:D。

云*:D。

小编说：这道题的诊断明确，最主要的是根据病史，妈妈有狼疮的病史，再加上特异性的抗体检查，故诊断狼疮疾病。

▼问题3

新生儿红斑狼疮的临床表现有哪些呢？

浮*:B、C。

冼*:A、B、C、D、E。

王*:A、C、D、E。

向*:A、C、D、E。

好*:A、C、D、E。

l*:A、B、C、D、E。

小编说：这道题相对难度大，容易忽略B这样一个特征性的表现。

▼问题4

请问以下哪些疾病需要与NLE相鉴别诊断？

冼*:A、B、C、D。

倪*:A、B、C、D。

D*:A、B、C、D。

王*:A、B、C、D。

小编说：除了干燥综合征，都是需要和新生儿红斑狼疮相鉴别诊断的疾病。

▼总结

大多数患儿的母亲在分娩前无症状。对于这些无症状的母亲应仔细随访，因为她们后续出现全身性自身免疫性疾病的风险将升高。对于已知有妊娠并发新生儿红斑狼疮风险的女性，需要进行Ro/SSA和La/SSB抗体的产前筛查。

抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性几率较大的女性包括：狼疮、干燥综合征、未分化自身免疫性疾病，或者既往妊娠出现过新生儿红斑狼疮的女性。对于存在这这些可识别危险因素的女性，应在怀孕前或在妊娠期尽早进行检查。

对于Ro/SSA和/或La/SSB抗体筛查阳性、有自身免疫性疾病的母亲，通常建议采用以下做法：妊娠18周至26周期间，每周进行1次脉冲式多普勒胎儿超声心动图检查，之后每隔1周进行1次，直至妊娠32周。另外发现胎儿心率过缓，并且之后超声心动图证实有心脏传导阻滞，即使母体没有症状，也应立即检测母体Ro/SSA和La/SSB抗体。

对于胎儿出现二度心脏传导阻滞的孕妇，我们建议采用氟化糖皮质激素(口服地塞米松4mg/d或倍他米松3mg/d)进行治疗，且应在发现该异常后尽早开始(Grade2C)。对于存在Ro/SSA抗体、既往已生育过新生儿红斑狼疮心脏表现的婴儿的妊娠女性，无论其健康状况如何，均采用羟氯喹(mg，口服，一日1次)进行抢先治疗(Grade2C)。对于尚未使用药物的女性，应在妊娠6周至10周期间开始使用羟氯喹。

资料来源

[1]Chun-HuaLiao,Chi-NienChen.DiscoidSkinRashinaPretermInfant.JPediatr;:.

[2]Uptodate:JillPBuyon.Neonatallupus.

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